Fenomenul Raynaud reprezintă manifestarea clinică a unui răspuns vascular exagerat, declanșat brusc de expunerea la frig sau de un stres emoțional. Este caracterizat printr-un acces ce presupune modificarea culorii și temperaturii extremităților, însoțită de parestezii (amorțeli) și durere.
Din punct de vedere clinic, un pacient cu fenomen Raynaud după expunerea la frig (de exemplu trecerea mâinilor printr-un jet de apă rece) trece prin trei faze:
– Paloarea accentuată a zonei afectate (tegumentele degetelor au o culoare albă datorită spasmului vascular și ischemiei acute)
– Cianoză (piele capătă o culoare albastră-vânătă, secundară stazei venoase, iar pacientul are durere și parestezii la nivelul degetelor)
– Hiperemie reactivă (pielea devine roșiatică prin reperfuzia vasculară, încă persistă durerea și apare o ușoară tumefiere a degetelor) și apoi revenirea treptată la normal
Nu întotdeauna apar cele trei faze, există şi forme incomplete, dar prima fază este obligatorie pentru diagnostic, în timp ce a treia poate lipsi. Trecerea prin aceste faze durează de la câteva minute până la câteva zeci de minute. Sunt afectate degetele mâinilor, în mod simetric sau nu, iar degetul mare nu este de obicei afectat. Modificările de culoare sunt însoțite de răcirea tegumentelor, parestezii (amorțeli) și pe măsură ce se trece către faza de cianoză și hiperemie reactivă, pacientul are senzația de arsură și durere pulsatilă. Manifestările se remit spontan și pot fi ameliorate ținând mâinile în apă caldă. Mai rar, pot fi interesate și degetele de la picioare, nasul, urechile sau limba.
Fenomenul Raynaud poate fi primar sau secundar (asociat cu alte afecţiuni).
Vorbim despre fenomen Raynaud primar (denumit în acest caz şi boală Raynaud) atunci când nu este găsită cauza fenomenului Raynaud. Apare mai frecvent la femei. În marea majoritate a cazurilor debutul este în jurul vârstei de 15-25 ani, iar pacienții au în familie rude cu astfel de manifestări. Totuși, în 25% din cazuri, debutul fenomenului Raynaud primar apare la persoane de peste 40 ani.
ncadrarea unui pacient ca având fenomen Raynaud primar este echivalentă cu absenţa unei cauze ce ar putea fi responsabilă de apariția acestuia și lipsa detectării oricăror modificări patologice până la momentul respectiv. Este recomandată monitorizarea pacienţilor cu fenomen Raynaud primar în vederea depistării precoce a unor semne și simptome sugestive pentru o boală de ţesut conjunctiv. Fenomenul Raynaud primar are un impact minim asupra vieţii pacientului, determinând disconfort la expunerea la rece și progresând lent de-a lungul anilor, în timp ce fenomenul Raynaud secundar poate avea complicaţii invalidante.
Manifestările clinice: modificările de culoare a tegumentelor la expunerea la frig (trecerea de la alb, la cianotic și rosu) și paresteziile (amorțelile) ce le însoțesc sunt de intensitate medie. Afectează mâinile în mod simetric și nu se asociază cu cicatrici sau ulcerații la nivelul pulpei degetelor. La pacienţii cu boală Raynaud examenul fizic este normal în afara crizelor sau degetele de la mâini pot fi ceva mai reci.

Examenul clinic, capilaroscopia normală şi analizele de sânge normale (VSH normal, anticorpi antinucleari negativi) sunt elemente cheie în diagnosticul diferențial.
Fenomenul Raynaud secundar apare în asociere cu:
boli de țesut conjunctiv (scleroza sistemică în principal, dar și polimiozita, dermatomiozita, lupus eritemos sistemic, boala mixtă de țesut conjunctiv, vasculitele)
secundar administrării unor medicamente (betablocante, medicația antineoplazică)
secundar practicării unor profesii ce presupun vibrații repetitive asupra mâinilor (de exemplu cei care lucrează cu ciocan pneumatic)
boli hematologice (crioglobulinemie, paraproteinemie)
De multe ori fenomenul Raynaud este primul semn ce apare în bolile enumerate mai sus și poate să preceadă cu câțiva ani alte semne clinice sugestive pentru diagnosticul sclerozei sistemice. Din acest punct de vedere, urmărirea unui pacient cu astfel de manifestări și evaluarea lui periodică sunt foarte importante.
Elementele sugestive pentru fenomen Raynaud secundar sunt:
vârsta pacientului de peste 30 ani la momentul apariției acestuia
manifestările clinice sunt intense, simetrice, dureroase
sunt asociate cu leziuni cutanate ischemice
apar și aspecte clinice sugestive pentru o boală de ţesut conjunctiv
prezenţa autoanticorpilor specifici
modificări specifice la capilaroscopie
Capilaroscopia periunghială este o metodă de investigaţie ce presupune evaluarea microscopică a capilarelor patului unghial, este o investigație ieftină, non-invazivă, simplu de efectuat. Capilaroscopia se efectuează într-o cameră cu temperatura între 22-24˚C, în care pacientul trebuie să stea aproximativ 15-20 de minute înainte de a fi examinat, tocmai pentru a exclude unul din factorii favorizanţi și anume frigul. Este necesar ca toate degetele să fie observate (cu excepţia degetului mare. Pentru a efectua capilaroscopia, la baza unghiilor se aplică câte o picătură de ulei de cedru sau de gel, pentru a elimina reflexia luminii la suprafaţa pielii, permiţând astfel vizualizarea microvascularizaţiei.
Capilaroscopia “clasică” implică folosirea unui stereomicroscop căruia i se asociază o sursă externă de lumină. Metoda permite vizualizarea reţelei capilare periunghiale de la degetele mâinilor. Un aparat fotografic digital ataşat înregistrează imaginile pe suport electronic şi apoi sunt prelucrate. Se poate obţine o imagine panoramică a patului unghial al fiecărui deget, ce reprezintă o metodă bună pentru urmărirea în timp a anomaliilor capilare.
Videocapilaroscopia este o metodă mai sofisticată. Utilizează o sondă ce incorporează sursa de lumină şi este conectată la un computer. Avantajele videocapilaroscopiei sunt reprezentate de posibilitatea examinării capilarelor cutanate şi din alte zone ale corpului (prin contactul direct al sondei utilizate cu orice parte a corpului), de a face măsurători şi de a stoca imagini şi date.
În concluzie, capilaroscopia este utilă în diagnosticul diferențial al fenomenului Raynaud primar de cel secundar. Orice pacient cu semne sugestive pentru fenomenul Raynaud trebuie să facă această investigație și orice pacient cu fenomen Raynaud primar trebuie evaluat periodic pentru identificarea cazurilor care merg către fenomen Raynaud secundar.